Especialidad

Enfermedad de Moyamoya

Estrechamiento progresivo de las arterias cerebrales tratado por revascularización para prevenir ACV.

Enfermedad de Moyamoya
01 — QUÉ ES

Una “nube de humo” en los vasos del cerebro.

La Enfermedad de Moya-Moya afecta los vasos sanguíneos del cerebro: provoca el estrechamiento progresivo de las arterias que llevan sangre al cerebro, resultando en la formación de vasos colaterales anormales con apariencia de “nube de humo” en exámenes de imagen — de ahí el nombre, que significa “humo” en japonés.

La causa exacta aún es desconocida, pero los factores genéticos tienen un papel importante. La condición puede ser primaria o caracterizar un síndrome cuando se asocia a otras enfermedades, como anemia falciforme, Síndrome de Down o condiciones autoinmunes.

Es más común en poblaciones asiáticas, pero ocurre en todo el mundo, incluso en Brasil. Afecta a niños y adultos, con mayor riesgo entre los 5 y los 10 años en los niños y entre los 30 y los 40 años en los adultos.

Fig. 01 — Red colateral de Moya-Moya
Fig. 01 — Red colateral de Moya-Moya
02 — SÍNTOMAS

Manifestaciones según la edad

Los síntomas varían con la edad. En niños, predominan los ACV isquémicos y los ataques isquémicos transitorios — cerca del 65% al 70% presentan debilidad, entumecimiento o dificultad del habla como primeros signos. En adultos, predomina la hemorragia intracerebral (cerca del 40% de los casos), aunque los ACV isquémicos también son frecuentes:

  • ACV isquémico o AIT
  • Hemorragia intracerebral
  • Crisis convulsivas
  • Alteraciones cognitivas progresivas
03 — DIAGNÓSTICO

Diagnóstico por imagen

La angiografía cerebral es el patrón de oro para confirmar el estrechamiento de las arterias y la presencia de los vasos colaterales.

La resonancia magnética evalúa posibles áreas afectadas por isquemia, y la tomografía computarizada puede identificar alteraciones iniciales o daños cerebrales. En conjunto, estos exámenes ayudan a definir el estadio de la enfermedad y a planificar el tratamiento.

04 — TRATAMIENTO

Revascularización cerebral

El tratamiento es esencial para prevenir ACV y hemorragias. Cada caso se evalúa individualmente:

01

Revascularización directa (bypass)

Creación de nuevas conexiones entre vasos sanguíneos para garantizar la circulación adecuada al cerebro. Debe ser realizada por un neurocirujano experimentado en microcirugía vascular.

02

Revascularización indirecta

Técnicas como la encefalomiosinangiosis (EMS), la EDAS y la EMAS, en las que se coloca tejido vascularizado sobre el cerebro para estimular, a lo largo del tiempo, el desarrollo de nuevos vasos y mejorar el flujo colateral.

03

Medicamentos

Aunque no curan la enfermedad, medicamentos como la aspirina pueden reducir el riesgo de formación de coágulos hasta que se realice la cirugía.

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