Schwannoma Vestibular

O que é o Schwannoma Vestibular?

Definição

O schwannoma vestibular (SV), também chamado de neuroma acústico, é um tumor benigno derivado das células de Schwann com origem no nervo vestibulococlear. Representam entre o 80-85% dos tumores que se originam no ângulo pontocerebelar. Apesar de ser benigno, devido ao efeito de massa, pode representar um risco para várias estruturas intracranianas. Os sintomas mais comuns incluem perda auditiva progressiva e zumbido, que acontece em mais do 60% dos pacientes. Tumores maiores podem causar hidrocefalia e compressão do tronco cerebral, levando a sintomas como parestesia facial, vertigem e dor de cabeça.

Historicamente conhecidos como neuromas acústicos, foi demonstrado que esses tumores não envolvem o nervo acústico (coclear) na maioria dos casos, nem são de origem neuroglial. Em vez disso, eles se originam das células de Schwann e podem ocorrer em qualquer lugar lateral à junção entre a glia e as células de Schwann.

A maioria dos SV cresce a partir do nervo vestibular inferior, e raramente surgem do vestibular superior ou porção coclear do nervo. A histologia convencional com cortes corados com hematoxilina/eosina do SV é específico o suficiente para um diagnóstico morfológico na grande maioria dos casos. Áreas celulares Antoni A densamente celulares, com feixes entrelaçados de células fusiformes alternadas com áreas Antoni B microcísticas e hipocelulares são bem características.

Os SV são considerados benignos e, portanto, a distinção dos tumores malignos da bainha dos nervos periféricos é importante. O schwannoma melanótico é reconhecido pela OMS como uma entidade distinta que raramente também pode afetar os nervos cranianos. O schwannoma melanótico é grosseiramente pigmentado e expressa marcadores melanocíticos como HMB45 ou melan-A, levantando um diagnóstico diferencial separado, incluindo melanoma. A subvariante do schwannoma melanótico psamomatoso tem uma associação de 50% com o complexo de Carney, uma condição clínica autossômica dominante que compreende mixomas, hiperpigmentação e hiperatividade endócrina. Ao contrário do schwannoma convencional ou celular, há um risco de 10% de transformação maligna no schwannoma melanótico.

Etiologia

Atualmente grande parte das pesquisas sobre fatores de risco para o desenvolvimento de SV está focada na exposição à radiação e no uso de telefones celulares. A exposição à radiação ionizante em altas doses no ângulo pontocerebelar em crianças tem sido associada a uma maior incidência de SV após um período de 20 a 55 anos.

O uso de tabaco demonstra uma relação inversa com o desenvolvimento de SV, mas esse mecanismo ainda não é compreendido totalmente, e o tabaco continua sendo um fator de risco significativo para malignidades muito mais comuns.

Epidemiologia

O SV representa aproximadamente 6-8% de todos os tumores intracranianos e 80% dos tumores do ângulo pontocerebelar, seguido por meningeomas (10%–15%) e cistos epidermoides (5%). A maioria dos tumores são esporádicos em 90% dos casos e unilaterais sem predominância de lado. O restante ocorre predominantemente na neurofibromatose tipo 2 (NF2). Esta deve ser considerada quando um indivíduo apresenta um schwannoma vestibular unilateral ou outro schwannoma esporádico com menos de 30 anos ou meningeoma com menos de 25 anos; também deve ser considerado em pacientes idosos com dois tumores bilaterais.

Apresentação Clínica

A maioria dos pacientes apresenta perda auditiva neurossensorial unilateral (94%) e zumbido (83%). A frequência dos sintomas vestibulares, como vertigem e instabilidade, varia amplamente e provavelmente são subnotificados devido a serem sintomas comuns em certas faixas etárias. Tumores grandes podem causar neuropatia trigeminal (V nervo craniano) e facial (VII nervo craniano), bem como compressão do tronco cerebral e hidrocefalia. Até 20% dos pacientes que se apresentam à consulta com um otorrinolaringologista apresentam sintomas que sugerem uma lesão no ângulo pontocerebelar. Portanto, são geralmente investigados com otoscopia, audiometria tonal liminar e ressonância magnética (RM) do meato acústico interno.

Diagnóstico

A RM é o método de escolha na suspeita de SV, sendo a sequência ponderada em T1 com contraste o padrão-ouro para avaliação inicial e pós-operatória de recidivas ou tumores residuais. A tomografia computadorizada tem papel complementar na avaliação já que fornece informações pré-operatórias úteis sobre a anatomia cirúrgica óssea da base do crânio, em particular a porção petrosa do osso temporal.

O SV apresenta-se como uma massa nodular sólida com componente intracanalicular no meato acústico interno que muitas vezes resulta em seu alargamento. Lesões maiores podem se projetar para a cisterna cerebelopontina, enquanto lesões menores geralmente ficam localizadas apenas dentro do canal auditivo. A massa geralmente é isointensa nas imagens ponderadas em T1, com forte realce após administração de gadolínio. Em imagens ponderadas em T2, a lesão é heterogeneamente hiperintensa, enquanto lesões maiores podem mostrar alterações degenerativas císticas dispersas e áreas hemorrágicas. As calcificações estão tipicamente ausentes.

Os sistemas de graduação comumente usados são o sistema de classificação de Koos e o de Hannover. O de Koos vai do grau I ao IV, descrevendo o tamanho e a localização do tumor desde pequeno e puramente intrameatal, até grandes tumores que causam deslocamento do tronco cerebral. O sistema de classificação da extensão do tumor de Hannover também adiciona critérios que incluem a extensão à cisterna pontocerebelar, com e sem contato com o tronco cerebral, e a compressão do tronco cerebral com e sem deformidade do quarto ventrículo.

Tratamento

O manejo cirúrgico deve levar em consideração o tamanho e a morfologia do tumor no momento do diagnóstico, bem como os sintomas e comorbidades. Em tumores grandes (grau IV de Koos), a cirurgia é considerada o tratamento primário para remover uma lesão sintomática ou um efeito de massa. A cirurgia também pode ser considerada para tumores menores, se houver degeneração cística ou se a cura for o objetivo principal do tratamento. O objetivo da cirurgia deve ser a ressecção total ou quase total, uma vez que o volume tumoral residual se correlaciona com a taxa de recorrência.

A abordagem retrossigmóide é particularmente indicada para tumores localizados principalmente na cisterna pontocerebelar ou com efeito de massa significativo. Permite a retirada de tumores de diversos tamanhos e oferece a possibilidade de preservação auditiva. Ele fornece excelente visualização do tronco encefálico, nervos cranianos e estruturas vasculares. O procedimento pode ser realizado com o paciente em posição semi-sentada ou horizontal.

A abordagem translabiríntica pode ser usada para remover tumores de todos os tamanhos. Uma labirintectomia resultará na perda completa da função da orelha interna e, portanto, não é adequada para pacientes que buscam a preservação da audição. A abordagem fornece acesso ao canal acústico interno após labirintectomia. Essa abordagem tem a vantagem de fornecer um excelente acesso ao tumor sem a necessidade de retração occipital ou do lobo temporal, como ocorre em outros acessos, e também a visualização superior de todo o nervo facial desde o tronco cerebral até sua entrada na porção labiríntica do canal de Falópio.

Outra alternativa é a abordagem da fossa média é uma abordagem lateral ao canal acústico interno por meio de craniotomia temporal é realizada acima do canal auditivo externo. Essa abordagem é melhor para pequenos tumores do conduto auditivo em sua porção lateral, particularmente aqueles que se estendem até o fundo dele, quando a preservação da audição é um objetivo do tratamento.

A observação é oferecida a pacientes selecionados, comumente em aqueles com mais de 60 anos de idade com comorbidades significativas, com um tumor muito pequeno e ausência de sintomas, que normalmente são acompanhados com imagens seriadas de RM a cada 6 a 12 meses. Pacientes com risco de perda auditiva por outras causas ou que preferem a observação também podem receber tratamento conservador. A observação, no entanto, está associada à perda auditiva progressiva, devido ao crescimento lento da maioria desses tumores. O crescimento do tumor de 2,5 mm/ano está associado a taxas mais altas de deterioração da audição em comparação com tumores de crescimento mais lento. Se a preservação da audição continuar sendo um objetivo do tratamento, a intervenção precoce pode levar a um melhor resultado.